麻省总医院最近启动了马凡综合征及相关疾病项目,为患有马凡综合征及其他相关疾病如Loeys-Dietz综合征和血管型Ehlers-Danlos综合征的人群提供多学科医疗服务。这让国内患有马凡综合征及其他相关疾病的人群看到了出国看病的新希望。好消息是,出国看病咨询与服务机构盛诺一家已经与麻省总医院合作多年,为国内患者出国看病开通了绿色转诊通道,为患者和家属提供出国看病一站式服务。

专长于主动脉瓣保留手术是这个新项目的许多重要特色之一。“关键是在动脉瘤发生破裂或出现夹层之前,对其进行预防性修复,”该项目的联合领导人Duke Cameron博士说。“我们可以进行低风险修复术,取得持久效果,让患者无需使用血液稀释剂或重复做手术。”

保留瓣膜的创新主动脉置换术

复合主动脉根部置换术是马凡综合征患者的传统治疗选择,但该手术有明显的局限性。如果使用生物瓣膜,随着生物瓣膜退化,10-15年后需要再次做置换术,如果使用机械瓣膜,患者必须终生服用血液稀释剂。

Cameron博士及其团队对马凡综合征患者实施主动脉瘤修复术,能够使90%以上的患者保留其主动脉瓣。Cameron博士对瓣膜保留手术进行了改良,已用于临床近20年,在成人和儿童患者中都取得了良好的长期效果。瓣膜保留手术避免使用人工心脏瓣膜,从而不会让患者面临因人工瓣膜磨损而发生心内膜炎、出血和凝血并发症的风险。在经过改良的瓣膜保留手术中,外科医生保留原有的瓣膜,并将其与冠状动脉一起重新植入到替代动脉瘤的移植物中。

这种手术也适用于因主动脉根部扩张导致瓣膜泄露的主动脉返流患者。“如果动脉瘤把小叶组织分开,你就可以让瓣膜重新正常工作,”Cameron博士说。但是,因长期瓣膜渗漏而导致瓣膜轻微撕裂的患者除外。“一旦开始出现大量这种轻微撕裂,仍然有可能挽救瓣膜,但我们认为效果不会持续很久。”

低风险手术提高生存几率

Cameron博士的瓣膜保留手术出现致命并发症的风险不到1%,对儿童和成人一样安全,这对马凡综合征患者至关重要。

“马凡综合征患者在确诊时往往非常年幼,”Cameron博士说。“我们一开始这样做只是因为我们认为这样会让孩子们的生活更容易。事实证明,这实际上有助于他们的生存,可以让他们活得更长,同时也不需要重复做手术。”

Cameron博士团队对Loeys-Dietz综合征患者实施的瓣膜保留主动脉根部置换手术的风险也是一样的低。

“全国知道如何治疗Loeys-Dietz综合征患者的医生少之又少,”他说。“主要的一点是,我们必须积极治疗这些患者的主动脉疾病,比马凡综合征患者的治疗方式还要积极。这是改善他们生存的关键。”